蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的遗传性疾病,属于先天性代谢异常,患该病的孩子在食用新鲜蚕豆后会突然发生急性血管内溶血。
蚕豆病3岁以下患者占70%,男性占90%。
病因:蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G-6-PD缺乏者,但并非所有的G-6-PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G-6-PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G-6-PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。
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