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4月19日，1岁多的佑佑（化名）从成都市妇女儿童中心医院出院了。让佑佑住进医院的，是9天前吃的七八颗新鲜胡豆，引起了急性溶血性贫血。这是一种儿童血液科常见的遗传性基因缺陷疾病。蚕豆也就是四川人常说的胡豆，是导致发生急性溶血性贫血的原因。蚕豆病也俗称“胡豆黄”。
值得注意的是，“胡豆黄”的全国发生率为4%到15%，个别地区甚至高达40%。而四川是“胡豆黄”高发的地区。
1岁男童急性溶血性贫血，竟是因为吃了胡豆？
4月13日，佑佑家长发现孩子精神状态不好，唇色发白，尿液颜色也不对，随后孩子被送到郫都区的医院。4月14日，佑佑转院到成都市妇女儿童中心医院。
接诊佑佑的成都市妇女儿童中心医院儿童血液肿瘤科主任医师李蕙告诉红星新闻记者，佑佑刚送到医院时面色苍黄，精神不振，尿液呈葡萄酒色，血常规检查结果显示佑佑的血红蛋白只有40多g/L（正常儿童为＞110g/L），“我们详细询问家属，得知孩子在发病前吃过蚕豆，而且新生儿筛查时就提示‘G-6-PD缺乏’，综合患儿病史、体征及实验室检查，诊断为急性溶血性贫血，G-6-PD缺乏，蚕豆病。”李蕙介绍说，严重溶血可导致患儿缺血缺氧、肾衰竭、脑病、休克、多器官功能衰竭，危及生命。
万幸的是，在及时输注红细胞悬液，碱化尿液，稳定红细胞膜等系列抢救后，佑佑的症状得到了缓解，并于4月19日顺利出院。
让佑佑发生急性溶血性贫血的，正是因为误吃了胡豆。
佑佑爸爸告诉红星新闻记者，4月10日左右，新鲜胡豆刚刚上市，家人疏忽，给佑佑吃了大约七八颗。
难道是因为佑佑对胡豆过敏？其实并不是，这是一种儿童血液科常见的遗传性基因缺陷疾病，而胡豆正是导致发生急性溶血性贫血的原因，所以叫做“蚕豆病”，俗称“胡豆黄”。
“胡豆黄”四五月高发
专挑这些地方的孩子下手
每年四五月是胡豆的成熟季节，也是“胡豆黄”的高发季节。今年4月，截至22日，成都市妇女儿童中心医院儿童血液肿瘤科已经收治10例患儿，其中8例是男孩。“（高发期）每个月平均会收治10例左右。”成都市妇女儿童中心医院儿童血液肿瘤科主治医师金晟娴介绍说。
金晟娴解释说，患儿因为胡豆发生急性溶血性贫血，是因为这部分人体内的红细胞缺乏一种叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）”的物质，当进食蚕豆后，蚕豆嘧啶等一些氧化剂导致红细胞膜的不稳定，极容易被破坏，发生血管内溶血，导致血红蛋白的降低。“一般在食用后一周内发病。”
值得注意的是，“胡豆黄”在广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%到15%，个别地区高达40%，而北方少见。发病患儿以男孩为主，女孩多为基因携带者，“但是有报道1/3的女性基因携带者也会发病。”金晟娴说，在四川，龙泉洛带等地的客家人发病率较高。
发生急性溶血性贫血，因为血红蛋白下降、黄疸，患儿的面色表现为苍黄，而血红蛋白随着尿液排出，症状稍轻时尿液呈浓茶色，稍严重一点是葡萄酒颜色，更为严重时是酱油色，同时，也可能伴随着发烧、呕吐和肚子痛等其他症状。“这些是家长容易察觉的症状，特别需要注意。”金晟娴说。
不吃胡豆就不会发病？还有这些食物药物也别沾
既然“胡豆黄”是因为胡豆引起的，那不吃是不是就没有问题了？
金晟娴解释说，不仅仅是新鲜胡豆，包括四川人爱吃的豆瓣酱、怪味胡豆等含有蚕豆的制品都不能吃。在胡豆开花和收获季节，也要避免患儿接触蚕豆花粉。甚至哺乳期的妈妈食用了胡豆，再给“G-6-PD缺乏”的孩子喂奶，也可能导致发病的情况。
同时，“G-6-PD缺乏”的孩子还需要注意，禁服解热镇痛药、抗疟疾药、磺胺类、砜类，含有金银花、薄荷、川莲、黄莲、番泻叶、珍珠粉、腊梅花、牛黄等成分，如茵栀黄、保婴丹等常用中成药。特别容易忽略的一点是，家庭常用驱虫的樟脑丸，也含有会导致孩子发病的成分，要避免接触。“看医生的时候也要告知有‘G-6-PD缺乏’或者蚕豆病。”
因为四川是“胡豆黄”的高发地区，金晟娴介绍说，“G-6-PD缺乏”已经于2015年1月纳入成都市新生儿筛查项目，孩子出生后就应该接受遗传性疾病筛查，只是家长需要注意的是，“G-6-PD缺乏”是终身性的，一旦确诊，不会随着年龄的增长得到缓解。也就是说，只要明确孩子是“G-6-PD缺乏”，就绝对不能食用蚕豆制品和相关药品。“目前的患儿发病，很大一部分原因在于家长觉得小时候不能吃，长大些抵抗力好些也许就能吃。”
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发表于 2020-4-23 11:15
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发表于 2020-4-23 05:56
